용혈성 빈혈 : 증상, 원인 및 치료

정의

용혈성 빈혈이란 무엇입니까?

용혈성 빈혈은 적혈구가 파괴되거나 예상보다 빨리 죽을 때 발생하는 빈혈 유형입니다. 결과적으로 신체에는 건강한 적혈구가 부족합니다.

신체에 건강한 적혈구가 부족하면 통증, 불규칙한 심장 박동 (부정맥), 심장 비대 및 심부전과 같은 다양한 건강 문제가 발생할 수 있습니다.

적혈구에는 산소를 운반하는 기능을하는 헤모글로빈이 들어 있습니다. 용혈성 빈혈 환자는 적혈구가 부족하여 신체가 충분한 산소를 섭취하지 못하기 때문에 쉽게 피곤 해지는 경향이 있습니다. 결과적으로 신체의 일부 장기가 제대로 기능하지 않습니다.

징후 및 증상

용혈성 빈혈의 징후와 증상은 무엇입니까?

빈혈의 증상은 유형에 따라 다릅니다. 이러한 유형의 빈혈이있는 사람들은 다른 증상을 경험할 수 있습니다.

그러나 많은 사람들이 용혈성 빈혈에 걸렸을 때 경험하는 몇 가지 일반적인 증상이 있습니다.

1. 황달 (황달)

황달은 피부 나 눈의 흰자위에 나타나는 황색을 말합니다. 적혈구가 죽으면 헤모글로빈을 혈류로 방출합니다.

헤모글로빈은 빌리루빈이라는 화합물로 분해되어 피부와 눈이 노랗게 변합니다. 빌리루빈은 또한 소변이 진한 노란색 또는 갈색으로 변하게합니다.

2. 상복부 통증

높은 수준의 빌리루빈과 콜레스테롤 (적혈구 분해로 인한)은 담낭에 결석을 형성 할 수 있습니다. 이 담석은 상복부에 통증을 유발할 수 있습니다.

뿐만 아니라 비장 비대로 인해 통증이 발생할 수도 있습니다. 비장은 위장에있는 기관으로 감염과 싸우고 오래되거나 손상된 혈액 세포를 걸러냅니다. 이 상태에서는 비장이 비대 해지고 고통 스러울 수 있습니다.

3. 족부 궤양 및 다리 통증

겸상 적혈구 빈혈은 용혈성 빈혈의 한 유형입니다. 이 비정상적인 혈액 세포 모양은 작은 혈관과 혈류를 차단할 수 있습니다. 이것은 발에 염증을 일으키고 몸 전체에 통증을 유발할 수 있습니다.

다른 용혈성 빈혈 환자에게 나타나는 덜 일반적인 징후와 증상은 다음과 같습니다.

• 어두운 소변
• 피부와 눈의 흰자위 (황달)
• 심장 잡음
• 심박수 증가
• 비장 비대
• 간 비대

원인

용혈성 빈혈의 원인은 무엇입니까?

용혈성 빈혈의 원인은 적혈구가 예상보다 빨리 죽거나 파괴되기 때문입니다. 일반적으로 적혈구는 생성 후 120 일 이내에 파괴됩니다.

용혈성 빈혈의 원인이 항상 알려진 것은 아닙니다. 그러나 질병, 약물 부작용 또는 기타 환경 요인과 같이 신체가 적혈구를 더 빨리 파괴하는 요인은 많습니다.

그러나 일반적으로 적혈구의 빠른 파괴는 유전 적 요인 (유전)이라는 두 가지 요인으로 인해 발생할 수 있으며 평생 동안 획득됩니다.

1. 유전성 용혈성 빈혈 (유전성)

빈혈이 헤모글로빈, 세포막 또는 적혈구를 건강하게 유지하는 효소와 관련된 문제라면 유전적일 수 있습니다.

이러한 유형의 빈혈은 종종 적혈구 생성을 제어하는 ​​결함있는 유전자로 인해 유발됩니다. 혈류를 통해 이동할 때 적혈구는 비정상적인 모양, 부서지기 쉽고 손상 될 수 있습니다.

유전으로 인한 용혈성 빈혈은 다음과 같은 다섯 가지 유형으로 더 나뉩니다.

• 겸상 적혈구 빈혈
• 지중해 빈혈
• 유전성 구상 세포증
• 유전성 타원 세포증 (난형 세포증)
• 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 (G6PD) 결핍
• 피루 베이트 키나아제 결핍

2. 서명이없는 용혈성 빈혈

유전과는 별도로 용혈성 빈혈은 평생 동안 획득 및 발전 할 수 있습니다 (획득).

처음에는 적혈구가 정상이고 건강 할 수 있습니다. 그러나 일부 질병이나 기타 요인으로 인해 신체가 자체 적혈구를 파괴하여 빈혈을 유발합니다.

유전되지 않는 용혈성 빈혈의 유형은 다음과 같습니다.

• 자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA)
• 동종 면역 용혈성 빈혈 (AHA)

3. 약물 부작용으로 인한 용혈성 빈혈

용혈성 빈혈은 약물의 부작용으로도 발생할 수 있습니다. 이 상태는 약물이 자신의 적혈구를 공격하도록 면역 체계를 유발할 때 발생합니다.

약물의 화학 물질 (예: 페니실린)은 적혈구 표면에 달라 붙어 항체의 발생이나 변화를 유발할 수 있습니다.

약물의 부작용으로 인한 다음 유형의 용혈성 빈혈:

• 기계적 용혈성 빈혈
• 발작성 야행성 혈색소뇨 증 (PNH)

위에서 언급 한 것 외에도이 상태는 수혈로 인해 발생할 수도 있습니다. 이것은 기증자의 혈액형이 귀하의 혈액형과 다른 경우 발생할 수 있습니다.

수혈에 대한 심각한 반응의 징후와 증상에는 열, 오한, 저혈압 및 쇼크가 포함됩니다.

위험 요소

이 상태에 걸릴 위험을 증가시키는 요인은 무엇입니까?

용혈성 빈혈의 주요 원인에 대한 주요 위험 요소는 다음과 같습니다. 케이유전 또는 유전학.

용혈성 빈혈로 인한 유전 적 환자는 적혈구 생성을 제어하는 ​​유전자에 결함이 있습니다. 이 결함이있는 유전자는 한쪽 또는 양쪽 부모로부터 물려받습니다.

이 결함이있는 유전자는 헤모글로빈, 세포막 또는 건강한 적혈구를 유지하는 효소 (G6PD)와 같은 모든 유전자에서 발생할 수 있습니다.

유전뿐만 아니라 다음과 같은 여러 가지 조건이 용혈성 빈혈의 위험에 노출됩니다.

• 면역계 장애 (자가 면역)
• 감염
• 약물 또는 수혈에 대한 반응
• 과장주의

진단

이 상태를 진단하는 방법?

용혈성 빈혈을 진단하기 위해 많은 검사가 사용됩니다. 이 검사는 빈혈이 얼마나 심각한지를 진단하고 원인을 찾고, 알아내는 데 도움이 될 수 있습니다.

1. 완전한 혈구 수 (CBC)

많은 경우 빈혈 진단에 사용되는 초기 검사는 다음과 같습니다. 완전한 혈구 수 일명 완전한 혈액 검사. 이 검사에서 빈혈이 나타나면 빈혈의 유형과 중증도를 알아보기 위해 추가 검사가 필요할 수 있습니다.

2. 망상 적혈구 계산

망상 적혈구 수는 혈액 내 분홍색 혈액 세포 수를 측정하는 데 유용합니다. 이 검사는 적혈구를 정상적으로 만드는 데있어 골수의 작용을 평가하는 데 유용합니다.

용혈성 빈혈이있는 사람은 골수가 파괴 된 적혈구를 대체하기 위해 열심히 일하기 때문에 일반적으로 망상 적혈구 수가 높습니다.

3. 주변 얼룩

일부 유형의 용혈성 빈혈은 혈액 세포의 모양이 비정상이기 때문에이 검사를 위해 의사는 현미경을 통해 적혈구를 검사합니다.

4. Coombs의 테스트

이 검사는 적혈구를 파괴하기 위해 신체가 항체를 생성하는지 여부를 보여줄 수 있습니다.

5. 합 토글 로빈, 빌리루빈 및 간 기능 검사

부서지면 적혈구가 혈류로 헤모글로빈을 방출합니다. 헤모글로빈은 합 토글 로빈이라는 화학 물질과 결합합니다. 혈중 합 토글 로빈 수치가 낮 으면 용혈성 빈혈의 징후입니다.

헤모글로빈은 또한 빌리루빈이라는 화합물로 분해됩니다. 혈액 내 빌리루빈 수치가 높으면 용혈성 빈혈의 징후 일 수 있습니다.

간 및 담낭 질환으로 인해 높은 빌리루빈이 발생할 수도 있습니다. 체내 빌리루빈 수치를 높이는 원인을 알아 보려면 간 기능 검사가 필요할 수 있습니다.

6. 헤모글로빈 전기 영동

전기 영동 헤모글로빈은 혈액 내 다양한 ​​유형의 헤모글로빈을 검사하는 데 특히 유용합니다. 이것은 당신이 가진 빈혈의 유형을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

7. 발작성 야행성 혈색소뇨 증 (PNH) 검사

이 검사는 특정 단백질이 누락 된 적혈구를 감지하는 데 사용됩니다.

8. 삼투 성 취약성 시험

이 검사는 정상적인 적혈구보다 더 취약한 적혈구를 찾기 위해 수행됩니다. 이 세포는 신호일 수 있습니다 유전성 구상 세포증 (유전성 용혈성 빈혈의 일종).

9. G6PD 결핍 테스트

G6PD 결핍의 경우 적혈구는 G6PD (glucose-6-phosphate dehydrogenase)라는 중요한 효소를 잃습니다. 이 검사는 혈액 샘플에서 누락 된 효소를 찾는 데 사용됩니다.

10. 소변 검사

소변 검사는 유리 헤모글로빈 (혈액에 산소를 운반하는 단백질)과 철분의 존재를 감지합니다.

11. 골수 검사

이 검사는 충분한 혈액 세포를 만드는 데있어 건강한 골수의 성능을 보여줍니다. 골수 검사는 흡인과 생검의 두 가지로 나뉩니다.

골수 흡인에서 의사는 바늘을 통해 소량의 골 수액을 채취합니다. 샘플을 현미경으로 검사하여 손상된 세포를 확인합니다.

한편 골수 생검은 동시에 또는 흡인 후에 실시 할 수 있습니다. 일반적으로 의사는 바늘을 통해 소량의 골수 조직을 채취합니다. 조직 샘플은 골수에있는 세포의 수와 유형에 대해 검사됩니다.

혈액 검사에서 용혈성 빈혈의 원인이 확인 된 경우 골수 검사를받을 필요가 없습니다.

12. 빈혈의 원인을 찾기위한 기타 검사

빈혈은 특정 원인이있는 혈액 결핍 상태이며 다음과 같은 상태에 대해 검사를받을 수 있습니다.

• 신부전
• 납 중독
• 비타민 또는 철분 부족

치료

용혈성 빈혈을 치료하고 치료하는 방법?

미국 웹 사이트에서 발췌. 국립 의학 도서관, 이러한 유형의 빈혈에 대한 치료 옵션은 원인, 상태의 중증도, 연령, 건강 및 특정 약물에 대한 신체의 내성에 따라 다릅니다.

그러나 일반적으로 용혈성 빈혈 치료의 목적은 다음과 같습니다.

• 적혈구 파괴 감소 또는 중지
• 적혈구 수를 정상 수준으로 증가
• 용혈성 빈혈의 근본 원인 치료
• 빈혈로 인한 합병증 예방

용혈성 빈혈에 대한 몇 가지 치료 옵션은 다음과 같습니다.

1. 수혈

중증 또는 생명을 위협하는 용혈성 빈혈을 치료하기 위해 수혈을 실시합니다. 적혈구 수를 빠르게 늘리고 파괴 된 적혈구를 새 것으로 교체하기 위해 적혈구 수혈이 제공됩니다.

2. 정맥 면역 글로불린

액체 면역 글로불린 약물을 정맥으로 또는 병원에서 정맥으로 투여 할 수 있습니다. 혈액 부족으로자가 면역 용혈성 빈혈로 이어질 경우 그 기능은 면역 체계를 부분적으로 약화시키는 것입니다.

3. 코르티코 스테로이드 약물 복용

자가 면역 질환으로 인한 용혈성 빈혈의 경우 코르티코 스테로이드 약물을 투여받을 수 있습니다. 이 빈혈 치료제는 면역 체계의 활동을 감소시키고 적혈구가 더 빨리 파괴되는 것을 방지 할 수 있습니다.

4. 골수 이식

지중해 빈혈과 같은 일부 유형의 용혈성 빈혈에서는 골수가 건강한 적혈구를 충분히 만들 수 없습니다. 그렇기 때문에 혈액 세포 및 골수 이식이 필요할 수 있습니다 (줄기 세포).

5. Plasmapheresis

Plasmapheresis는 혈액에서 항체를 제거하고 교체하는 절차입니다. 이 절차에서는 정맥에 삽입 된 바늘을 사용하여 신체에서 혈액을 채취합니다.

항체가 포함 된 혈장은 혈액에서 분리됩니다. 기증자로부터 나온 혈장과 나머지 혈액은 다시 체내에 주입됩니다.

이 치료는 다른 치료가 유망한 결과를 나타내지 않는 경우에 착수 할 수 있습니다.

6. 운영

심한 용혈성 빈혈의 경우 비장을 제거해야 할 수도 있습니다. 비장은 적혈구가 파괴되는 곳입니다. 비장을 제거하면 신체가 적혈구를 분해하는 속도를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

일반적으로자가 면역 용혈의 경우 옵션으로 사용됩니다. 코르티코 스테로이드 약물이나 기타 면역 억제제가 효과가없는 경우에도 수술을 시행 할 수 있습니다.

예방

집에서이 상태를 어떻게 예방하고 치료할 수 있습니까?

기본적으로 이러한 유형의 빈혈은 특히 유전으로 인해 발생하기 때문에 예방할 수 없습니다.

철분, 비타민 B12 및 엽산이 풍부한 균형 잡힌 식단을 섭취하면 빈혈 예방에 도움이됩니다.

그 외에도 다음과 같은 다른 팁을 수행 할 수 있습니다.

• 채식주의자인 경우 의사 나 영양사에게 음식에서 더 많은 철분을 흡수하는 데 도움이되는 보충제 나 비타민 C를 요청하십시오.
• 카페인이 함유 된 음료를 제한하거나 마시십시오.
• 강화 또는 철분 강화 시리얼과 빵을 선택하십시오.
• 배터리, 페인트 또는 석유 광산과 같이 빛나는 환경에서 작업하는 경우 예방 조치를 취하십시오.
• 빈혈 증상을 모니터링하기 위해 정기적으로 건강 상태를 확인하십시오.