브루 가다 증후군 및 황소; 안녕 건강

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정의

브루 가다 증후군이란?

브루 가다 증후군 (BrS)은 심장 마비의 원인 중 하나입니다 (심정지) 구조적 심장 질환이없고 흡연, 당뇨병과 같은 심장 질환의 위험 인자가없는 환자의 심실 세동으로 인한 것입니다. 그리고 비만. 이 상태는 부정맥 증후군으로 나타나는 유전 적 유전 질환입니다.

브루 가다 증후군은 얼마나 흔한가요?

브루 가다 증후군은 여성보다 남성에서 더 흔했으며, 한 분석에서 9 배 더 높았습니다 (10: 1 비율). 남성은 전향 적 연구에서 실신과 갑작스런 사망률이 더 높았으며, 3 가지 증상이 22-65 세경에 처음 나타납니다. 원인은 아직 명확하지 않지만이 상태는 상 염색체 우성 질환에서 남성이 우세하기 때문에 발생할 수 있습니다.

따라서이 질환은 젊은 성인 남성과 관련된 장애로 분류되며, 아마도 동남아시아에서 이민 온 남성의 평균 연령은 40 세, 41 세일 것입니다.

이 상태는 밤 (야행성 저혈당 에피소드와 유사) 및 / 또는 음주 후에 종종 나타납니다. 때때로이 상태는 갑작스럽고 악화되어 일, 재미, 심지어는 식사와 같은 확률 적 주간 프레임 동안 사망을 유발할 수 있습니다.

BrS는 소아에서 거의 진단되지 않지만 모든 연령의 환자에서 발생할 수 있습니다.

어린이의 브루 가다 증후군:

13 개의 유럽 추천 센터에서 어린이 BrS의 임상 적 특징에 대한 많은 연구가 설명되었습니다. 연구 결과는 결론을 제시합니다.“어린이의 경우 BrS 및 부정맥 사건의 임상 증상은 드물지만 발열 에피소드 동안 부정맥이 발생할 가능성이 더 높습니다. 지연된 발표의 잠재적 원인으로는 호르몬의 영향과 근세포 (M 세포)의 점진적인 구조적 분해가 있습니다."

30 명의 어린이 (16 세 미만)를 대상으로 한 2007 년 인구 조사에서 26 가족의 BrS를 앓고있는 어린이와 영아에서 열이 실신 및 SCD를 포함한 부정맥 성 심장 질환의 주요 촉진 요인이라는 것이 밝혀졌습니다. 데이터 제한으로 인해 BrS로 아동을 치료하는 최적의 단계는 아직 알려지지 않았습니다.

브루 가다 증후군은 위험 요인을 줄여 치료할 수 있습니다. 자세한 정보는 의사와 상담하십시오.

징후 및 증상

브루 가다 증후군의 징후와 증상은 무엇입니까?

BrS의 증상은 종종 예후없이 다형성 심실 빈맥의 에피소드를 모방하는 것으로 생각됩니다.

• 피로
• 호흡 곤란
• 안절부절 못함
• 불규칙한 심장 박동 (갑작스러운 심장 정지 또는 심실 부정맥-가장 중요 함)
• 가슴 통증, 무거운 가슴, 숨가쁨
• 열정 또는 실신
• 뇌졸중

위는 다음과 같은 여러 요인에 의해 영향을받는 BrS의 임상 증상 인 PhD로 인해 자주 발생하는 몇 가지 조건입니다.

• 우심실 장애 (예: 다발 차단, 왼쪽 축 편차 (LAD))
• 심장 나트륨 채널 유전자 SCN5A의 돌연변이는 심실 벽, 특히 우심실에서 재분극의 분산을 일으켜 나트륨 채널 차단제의 "기능 상실"인 경벽 전압 구배를 일으켜 심전도에서 ECG 변화 / 증상을 노출시킵니다. ST 세그먼트 고도. 그러나 임상 증상의 차이는 "중복"증상과 관련된 특정 돌연변이로 인한 전기 생리 학적 이상 때문일 수 있습니다.
• 자율 신경 기능 장애 (톤)
• 코카인 및 향정신성 약물 사용.

위에 나열되지 않은 징후와 증상이있을 수 있습니다. 특정 증상에 대한 우려가있는 경우 의사와 상담하십시오.

언제 의사를 만나야합니까?

다음과 같은 증상이 나타나면 의사에게 연락해야합니다.

• SCD, 실신 또는 심실 빈맥 진단을받은 가족 구성원이 있습니다. VT / 심실 세동 / 심방 세동 AF (증례 증가를 보여주는 증거의 20 % 만 차지)
• procainamide, flecainide와 같은 ST 세그먼트를 증가시키는 약물 사용
• 이전의 안절부절 또는 발열 에피소드에 대한 실신, 부정맥
• 아시아의 제 3 세계 국가에서 태어났습니다.

위의 징후 나 증상이 있거나 다른 질문이 있으면 의사와 상담하십시오. 모든 사람의 몸은 다릅니다. 항상 의사와 상담하여 건강 상태를 치료하십시오.

원인

브루 가다 증후군의 원인은 무엇입니까?

지금까지 연구자들은 돌연변이와 관련된 여러 원인을 발견했지만 변이로 인해 아직 밝혀지지 않은 원인은 다음과 같이 설명됩니다.

상 염색체 유전자좌의 추가 유도체는 기능 장애 심장 칼슘 채널 유전자, 염색체 3p22-25의 유전자좌 돌연변이 (SCN5A) 및 나트륨 채널을 전사하는 유전자의 다른 질병과 같은 질병의 25 %를 차지합니다.

근 세포막의 감소 된 나트륨 채널은 BS에 가족적인 것으로 확인되어 나트륨 채널 농도가 낮아지고 M 세포막의 조기 재분극이 발생합니다.

위험 요소

브루 가다 증후군에 대한 위험을 증가시키는 것은 무엇입니까?

SCD의 가족력이있는 남성 환자는 BrS와 관련된 다음 SCD의 위험 인자로 확인되었습니다. 약 40 세.

위험 계층화는 일반적으로 관련 증상의 유무를 결정하는 것으로 시작됩니다.

• 원인없는 갑작스런 심장 마비 (SDA) 또는 실신
• Brugada 환자의 심실 빈맥 (VT) 또는 진행중인 부정맥 및 기타 심각한 합병증의 증가를 유발하거나 역할을하는 열
• 무증상 기능 장애의 병력 (심방 및 / 또는 심실 세동의 높은 위험- "중복"증후군)
• 코카인, 향정신성 약물 남용

의약품 및 의약품

제공된 정보는 의학적 조언을 대체하지 않습니다. 항상 의사와 상담하십시오.

브루 가다 증후군은 어떻게 진단됩니까?

• 이전에 실신 한 적이있는 환자는 전형적인 ECG를 받아야합니다
• 기타 임상 적 특징 (SCA 병력, 지속적인 심실 빈맥-부정맥 또는 명백한 원인이없는 실신) 감지
• 초음파 (심 초음파), MRI, 상세 불명의 근세포 생검
• 유전자 검사는 유망합니다.

브루 가다 증후군의 치료법은 무엇입니까?

BrS는 이식 가능한 심전도 제세 동기 요법을 표시하여 극복 할 수 있습니다. 약물, 퀴닌 및 하이드로 퀴닌 치료가 시도되었지만 BS 환자에게 도움이 될 수 있지만 아미오다론 및 베타 차단제는 BrS 환자를 SCD로부터 보호하지 않는다는 결론을 내 렸습니다.

ICD는 가장 효율적인 방법입니다. 그러나 ICD 이식은 정상적인 리듬 동안 높은 충격 률과 통증을 유발하는 등 몇 가지 위험을 수반합니다.

소규모 연구에 따르면 퀴 디닌이 재발하는 심실 성 빈맥의 위험을 감소 시키며 더 많은 연구가 진행되고 있습니다.

가정 요법

브루 가다 증후군을 치료하기 위해 할 수있는 생활 습관 변화 나 가정 요법에는 어떤 것이 있습니까?

브루 가다 증후군은 유전 질환이므로 예방할 수있는 방법이 없습니다. 브루 가다 증후군을 치료하는 데 도움이 될 수있는 생활 방식과 가정 요법은 다음과 같습니다.

• 비정상적인 심장 구조 및 기능을 가진 환자는 임상 적 특징, 특히 브루 가다 증상 및 추가 합병증의 높은 위험을 제거하기 위해 ECG로 진단되어야합니다.
• BrS 환자는 ICD로 모니터링하고 치료해야합니다. 10 년 후 ICD 환자의 사망률이 0 %로이 연구의 사망률은 환자의 SCD 생존 및 예방 가능성을 높입니다.

질문이 있으면 의사와 상담하여 문제에 대한 최선의 해결책을 찾으십시오.