포르피린증 : 원인, 증상 및 치료 및 황소; 안녕 건강

정의

포르피린증이란 무엇입니까?

포르피린증 (인도네시아어로 포르피린증이라고 함)은 헤모글로빈 (산소를 운반하는 적혈구의 단백질)의 구성 요소 인 헴을 생성 할 수없는 희귀 유전성 혈액 질환 그룹입니다. 헴은 철에 결합 된 포르피린 (체내 천연 유기 화합물)의 두 가지 구성 요소로 이루어져 있습니다. 헴은 산소를 운반하는 데 중요한 역할을하며 적혈구에 색을 제공합니다. Heme은 심장과 근육 뼈의 단백질 인 미오글로빈에서도 발견됩니다.

헴을 생산하려면 신체가 여러 단계를 거쳐야합니다. 그러나 포르피린증이있는 사람의 경우 신체에는이 과정을 완료하는 데 필요한 특정 효소가 부족합니다. 그 결과 포르피린 조직과 혈액에 모입니다. 이것은 경증에서 중증까지 다양한 증상을 유발할 수 있습니다.

포르피린증은 얼마나 흔한가요?

발생률 포르피린증 명확하게 알려지지 않았습니다. 예상 포르피린증 50,000 명 중 1 ~ 100 명을 공격합니다. 이 수치는 전 세계적으로 다릅니다.

그러나이 상태는 위험 요소를 줄임으로써 치료할 수 있습니다. 자세한 정보는 의사와 상담하십시오.

징후 및 증상

포르피린증의 징후와 증상은 무엇입니까?

유형에 따라 포르피린증의 징후와 증상이 다를 수 있습니다. 포르피린증의 증상 중 일부는 복통과 적갈색의 소변입니다. 이 두 가지 증상이 가장 흔한 증상입니다. 포르피린 축적에 의해 발생하며 일반적으로 공격 후 발생합니다.

간 질환과 관련된 일반적인 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

• 사지의 통증
• 신경 장애
• 고혈압 (고혈압)
• 빈맥 (빠른 심장 박동)
• 전해질 불균형

질병과 관련된 증상 적혈구 생성, 포함:

• 빛에 대한 극도의 피부 민감성
• 빈혈 (신체가 적혈구를 충분히 생성하지 못하는 경우)
• 피부 색소 침착의 변화
• 햇빛에 노출되었을 때 안절부절 못하거나 안절부절 못하는 행동

언제 의사를 만나야합니까?

조기 진단과 치료를 통해이 상태가 악화되는 것을 막고 다른 의학적 응급 상황을 예방할 수 있습니다. 이를 위해 의사와 상담하여이 심각한 상태를 예방하십시오.

위의 징후 나 증상이 있거나 다른 질문이 있으면 의사와 상담하십시오. 모든 사람의 몸은 다릅니다. 항상 의사와 상담하여 건강 상태를 치료하십시오.

원인

포르피린증의 원인은 무엇입니까?

포르피린증은 유전병입니다. The Journal of Family Planning (JFP)에 따르면, 대부분의 포르피린증 유형은 상 염색체 우성입니다. 즉, 한 부모 (아버지 또는 어머니)의 유전자 사본 만 있으면 질병을 전염시킬 수 있습니다. 그러나 다음과 같은 특정 요인이 "발작"이라고 알려진 증상을 유발할 수 있습니다.

• 약제
• 감염
• 알코올 사용
• 에스트로겐과 같은 특정 호르몬
• 햇빛
  

트리거

포르피린증에 걸릴 위험은 무엇입니까?

잠재적으로 포르피린증을 유발할 수있는 많은 유발 요인이 있습니다.

• 특정 약물 (바르비 투르 산염 또는 술폰 아마이드 항생제, 피임약 또는 일부 향정신성 약물)
• 화학
• 다이어트 또는 금식
• 연기
• 감염 또는 기타 질병
• 간 질환
• 심리적 스트레스
• 술을 마시다
• 월경 중 호르몬 수치
• 일광 노출
• 신체의 과도한 철분
  

진단 및 치료

제공된 정보는 의학적 조언을 대체하지 않습니다. 항상 의사와 상담하십시오.

포르피린증은 어떻게 진단됩니까?

의사가이 질환이 있다고 의심하는 경우 의사는 신체 검사와 여러 검사를 지시합니다. 실행하게 될 몇 가지 테스트 포르피린증 , 특히:

소변 검사

당신이 가지고 있다면 포르피린증 급격하게 소변 검사는 두 물질의 수치 증가를 보여줄 수 있습니다. 포 르포 빌리 노겐 과 델타-아미노 레 불린 산 ,뿐만 아니라 다른 포르피린.

혈액 검사

당신이 가지고 있다면 피부 포르피린증 , 혈액 검사는 혈장 내 포르피린 수치의 증가를 보여줄 수 있습니다.

대변 ​​샘플 검사

대변 ​​검체를 분석하면 소변 검체에서 검출 할 수없는 포르피린 수치가 높아질 수 있습니다. 이 검사는 의사가 특정 유형을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 포르피린증 당신이 경험하는 것.

포르피린증은 어떻게 처리됩니까?

통증의 정도에 따라 포르피린증에 대한 몇 가지 치료 옵션이 있습니다.

급성 포르피린증

급성 포르피린증 치료는 증상의 즉각적인 관리와 합병증 예방에 중점을 둡니다. 심각한 경우 입원이 필요할 수 있습니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 증상을 유발할 수있는 모든 약물을 중단하십시오
• 통증, 메스꺼움 및 구토를 조절하는 약물
• 증상을 유발할 수있는 감염 또는 기타 질병의 직접적인 처리
• 당 (포도당)을 정맥 주사하거나 가능하면 당분을 경구로 섭취하여 적절한 탄수화물 섭취를 유지합니다.
• 탈수와 싸우기위한 정맥 수액
• 신체의 포르피린 생산을 제한하기 위해 헴 형태로 치료하는 헤민 주사.

피부 포르피린증

케어 피부 포르피린증 증상을 제거하기 위해 태양 노출과 신체의 포르피린 양을 줄이는 데 초점을 맞추고 있습니다.

• 혈액 채취 (plebotomy). 혈관 중 하나에서 일정량의 혈액을 섭취하면 신체의 철분이 감소하여 포르피린이 감소합니다.
• 치료. 말라리아 치료제 인 hydroxychloroquine (Plaquenil) 또는 드물게는 chloroquine (Aralen)이 과도한 포르피린을 흡수하여 신체가 더 빨리 배설하도록 도울 수 있습니다.
• 베타 카로틴. 장기 치료 피부 포르피린증 베타 카로틴의 일일 복용량이 포함될 수 있습니다. 베타 카로틴은 햇빛에 대한 피부 내성을 증가시킬 수 있습니다.
• 트리거를 줄이거 나 제거합니다. 질병을 유발하는 특정 약물이나 너무 많은 햇빛과 같은 유발 인자는 가능한 한 의사의지도에 따라 줄이거 나 제거해야합니다.
• 비타민 D. 태양을 피하여 발생하는 비타민 D 결핍을 보충하기 위해 보충제가 권장 될 수 있습니다.
  

예방

포르피린증을 예방하고 치료하려면 어떻게해야합니까?

불행히도 포르피린증은 예방할 수 없습니다. 그러나 트리거를 피하거나 제거하면 증상을 완화 할 수 있습니다. 완전히 피해야하는 요소는 다음과 같습니다.

• 불법 약물
• 과도한 스트레스
• 과도한 음주
• 특정 항생제

적혈구 생성 증상을 예방하는 것은 다음과 같은 방법으로 태양 노출을 줄이는 데 중점을 둡니다.

• 뜨거운 햇살을 피하십시오
• 외부에서 긴 소매, 모자 및 기타 보호 복 착용
• 드물게 수술 중 보호 요청 광독성 발생할 수 있습니다.

질문이 있으면 의사와 상담하여 문제에 대한 최선의 해결책을 찾으십시오.

안녕하세요 건강 그룹 의학적 조언, 진단 또는 치료를 제공하지 않습니다.