차례:
뺨을 꼬집어보십시오. 아니, 더 열심히 해봐. 병든?
고통을 느끼지 못하는 것이 기적이라고 생각할지 모릅니다. 눈물도, 진통제도, 지속적인 고통도 없을 것입니다. 사실, 고통을 느끼지 못하는 것은 위험한 일입니다.
우리 대부분에게 고통은 매우 불쾌한 느낌입니다. 그러나 잠재적으로 생명을 위협 할 수있는 부상에 대해 경고하는 중요한 목적으로 사용됩니다. 유리 조각을 밟거나 머리를 너무 세게 치면 고통이 자비를 구하고 즉시 의료 도움을 요청합니다. 그러면 아프지 않으면 어떨까요?
통증을 느끼지 못하는 것을 CIP (통증에 대한 선천성 무감각)라고합니다. CIP는 극히 드문 상태입니다. 현재까지 과학 문헌에보고 된 사례는 약 20 건에 불과합니다.
선천성 통증에 대한 무감각 (CIP)이란 무엇입니까?
선천성 통증에 대한 무감각 (CIP)은 사람이 부상을 입었을 때 신체의 어떤 부분에서도 통증을 느끼지 못하도록 만드는 선천적 질환입니다.
CIP를 가진 사람은 다양한 유형의 촉감, 날카 롭고 뭉툭한 느낌, 덥고 차가운 느낌을 느낄 수 있지만 느낄 수는 없습니다. 예를 들어, 그들은 음료가 뜨겁다는 것을 알고 있지만 끓는 물이 혀를 태운다는 것을 느낄 수 없습니다. 시간이 지남에 따라 통증에 대한 민감성이 부족하면 예상 수명에 영향을 미칠 수있는 부상과 건강 문제가 누적 될 수 있습니다.
예를 들어, 미국 조지 아주 출신의 16 세 십대 소녀 Ashlyn Blocker가 있습니다. 갓 태어난 그는 간신히 소리를 내고 있었고 젖니가 나오기 시작했을 때 무의식적으로 대부분의 혀를 씹었습니다. 어렸을 때 Blocker는 스토브에서 손바닥의 피부를 태우고 발목이 부러진 상태로 평상시 이틀을 보냈습니다. 그는 한때 불개미 떼의 공격을 받고 씹어 끓는 물에 손을 담그고 약간의 고통을 느끼지 않고 다른 많은 방법으로 부상을 입었습니다.
통증과 통증에 대한 무감각이 유전 된 많은 사람들도 후각 상실 (후각 상실)을 경험합니다. 어떤 경우에는 CIP로 인해 사람이 전혀 땀을 흘리지 못합니다. 그러나 신체적 통증에 대한 면역력을 가지고 생활한다고해서 CIPA 환자가 정서적 통증에 둔감하게되는 것은 아닙니다. 그들은 다른 사람들과 마찬가지로 스트레스, 긴장, 애도, 분노와 같은 감정적 스트레스를 느낄 수 있고 느낄 것입니다.
CIP의 근본 원인이 무엇인지 알기 전에 먼저 통증 과정을 이해하는 것이 좋습니다.
고통은 어디에서 왔습니까?
신경계는 우리가 매일 몸 전체에서 느끼는 수많은 감각을 결정합니다. 신경계는 뇌, 뇌신경, 척수, 척수 및 신경절 및 감각 수용체와 같은 기타 신체로 구성됩니다. 신경은 신체에서 척추, 뇌에 이르는 메신저 모드입니다. 손가락이 종이로 잘 리면 손가락 끝에있는 신호 수용체가 뇌에 통증 메시지를 보내 "아야!"라는 소리에 반응하게됩니다. 또는 거친 말을 맹세합니다.
말초 신경은 통증을 느끼는 데 중요합니다. 이 신경은 촉각, 압력 및 온도를 감지하는 수용체에서 끝납니다. 그들 중 일부는 통증을 느끼는 통각 수용체에 도달합니다. 통각 수용기는 말초 신경을 따라 전류의 형태로 통증 신호를 보낸 다음 척추를 통해 이동하여 뇌에 도달합니다. 미엘린은 전기를 전도하는 데 도움이되는 뇌 신경 주변의 덮개입니다. 미엘린이 많을수록 메시지가 뇌에 더 빨리 도달합니다.
통각 수용기의 통증 메시지를 전달하는 신경 섬유는 두 가지 버전 (미엘린 유무에 관계없이)으로 나옵니다. 즉, 통증 메시지는 빠르거나 느린 경로로 이동할 수 있습니다. 통증 메시지가 취하는 경로는 통증의 유형에 따라 다릅니다. 심한 통증은 빠른 차선으로 이동하고 경미한 통증은 느린 차선으로 이동합니다. 이 모든 과정은 CIP를 가진 사람들에게는 발생하지 않습니다.
CIP는 뇌와 척수를 촉각, 후각 및 통증과 같은 감각을 감지하는 근육 및 세포에 연결하는 말초 신경계에 영향을 미치기 때문에 말초 신경 병증의 한 형태로 간주됩니다. 그러나 연구에 따르면 CIPA 환자의 신경 전도는 잘 작동하므로 통증 메시지가 손실된다는 증거는 없습니다.
여러 연구에서 수초의 유무에 관계없이 기능이 감소하거나 신경 섬유가없는 것으로 나타났습니다. 신경 섬유가 없으면 신체와 뇌가 통신 할 수 없습니다. 통증 메시지는 아무도 보내지 않기 때문에 뇌에 전달되지 않습니다.
사람이 전혀 고통을 느끼지 못하는 이유는 무엇입니까?
CIP는 상 염색체 열성 장애입니다. 이것은 사람이 CIP를 가지려면 양쪽 부모로부터 유전자 사본을 받아야 함을 의미합니다. 각 부모는 성별과 관련이없는 염색체 인 상 염색체 염색체에 돌연변이 된 유전자 사본 하나를 가지고 있어야합니다. 상 염색체 열성 장애는 유전자 돌연변이를 가진 부모 모두 상태의 징후와 증상을 보이지 않을 수 있음을 의미합니다.
많은 유전자가 사람의 CIP 유전 위험에 중요한 역할을하는 것으로 알려져 있습니다. SCN9A 유전자가 가장 흔한 원인입니다. 이 유전자는 신경의 전기 신호 전달에 관여합니다. 다른 연구에 따르면 신경 성장을 제어하는 TRKA (NTRK1) 유전자의 돌연변이 일 수 있습니다.
드물지만 CIP는 PMRD12 유전자의 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다. PRDM12 유전자는 염색체의 DNA에 결합하고 염색체의 다른 유전자를 활성화 또는 비활성화하는 제어 스위치 역할을하는 염색질이라는 단백질을 변형하는 데 중요한 역할을합니다. 크로 마틴은 신경 세포의 형성에 매우 큰 역할을하므로 PRDM12 유전자의이 돌연변이는 통증을 느낄 수없는 사람들에게서 통증 감지 신경이 제대로 형성되지 않는 이유를 설명 할 수 있습니다.
