섬유 성 이형성증 : 증상, 원인 및 치료 방법

섬유 성 이형성증의 정의

섬유 성 이형성증이란 무엇입니까?

섬유 성 이형성증 또는 섬유 성 이형성증은 척추를 구성하고 섬유 성 조직 또는 결합 조직으로 대체되는 세포의 파괴 또는 실패로 인한 뼈 질환입니다.

뼈와 섬유질 조직은 동일하지 않습니다. 뼈 구조는 신체를지지하고 폐나 심장과 같은 중요한 장기를 보호하는 역할을합니다. 한편, 결합 조직은 네트워크 사이의 커넥터 역할을합니다.

뼈가 결합 조직으로 대체되면 물론 이것은 문제를 일으킬 것입니다. 이 질병에 가장 흔하게 영향을받는 뼈의 영역은 두개골, 안면 뼈, 허벅지 뼈, 정강이, 갈비뼈입니다.

섬유 성 이형성증은 신체의 하나 이상의 뼈를 공격 할 수 있습니다. 그러나이 섬유 성 이형성증은 건강한 뼈에서 다른 뼈로 퍼지지 않습니다. 즉, 사람이 태어나 기 전에 영향을받은 뼈가 처음부터 비정상이었습니다.

섬유 성 이형성증의 유형

이 운동 시스템의 장애는 두 가지 유형, 즉:

• 단 핵성 섬유 성 이형성증 (단 핵성 섬유 성 이형성증): 가장 흔한 유형의 뼈 장애이며 하나의 뼈에만 영향을 미칩니다.
• 다 골성 섬유 성 이형성증 (다 골성 섬유 성 이형성증): 희귀 한 유형이며 하나 이상의 뼈에 영향을 미치기 때문에 일반적으로 심각합니다. 사실, 어떤 경우에는 신체의 땀샘을 공격 할 수 있습니다.

이 질병은 얼마나 흔한가요?

섬유 성 이형성증은 다른 근골격계 질환에 비해 매우 드문 뼈 질환입니다. 일반적으로이 질병은 청소년과 젊은 성인에서 발견됩니다.

그러나 어떤 경우에는 특히 두 개 이상의 뼈가 영향을받은 경우 10 세에 발견 될 수도 있습니다.

섬유 성 이형성증의 징후 및 증상

이 상태는 때때로 증상이나 징후를 일으키지 않으며, 특히 상태가 매우 경미한 경우에 그렇습니다. 일반적으로 증상이 심할 때 나타납니다.

나타나는 일반적인 증상

Mayo Clinic에서보고하면 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 시간이 지남에 따라 악화되는 뼈 통증. 활동을하면 통증이 심해지고 때로는 휴식을 취하면 나아집니다.
• 영향을받은 뼈 근처의 피부 부위가 부어 오릅니다. 이것은 일반적으로 하나 이상의 뼈가 영향을받을 때 발생합니다.
• 뼈는 다른 쌍과 다른 모양과 크기를 변경합니다.
• 다리가 구부러져 걷기가 어려워집니다.

땀샘을 공격하는 경우 섬유 성 이형성증의 증상

섬유 성 이형성증이 땀샘을 공격하면 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 조숙 한 사춘기를 경험합니다.
• 피부에 밝은 갈색 반점이 있습니다.
• 식욕 감소, 체중 증가 또는 급감, 쉽게 불안, 과도한 발한.

언제 의사를 만나야합니까?

위에 언급 된 증상이 나타나면 의사와상의하십시오. 특히 분명한 이유없이 뼈 통증을 경험하고 가정 치료로 나아지지 않는 경우.

원인

섬유 성 이형성증의 원인은 무엇입니까?

이 운동 시스템 장애의 원인은 확실하지 않습니다. 그러나 건강 전문가들은 GNAS1 유전자에 변화 (돌연변이)의 연관성이 있다고 생각합니다.

이 돌연변이는 배아 수정 후에 발생하므로 부모로부터 유전되지 않습니다. 이것은이 유전자를 가진 사람도 자손에게 비정상적인 유전자 사본을 물려주지 않을 것임을 의미합니다.

GNAS1 유전자는 G- 단백질이라는 단백질을 생성합니다. 이 뼈 질환이있는 사람의 경우 GNAS1 유전자가이 단백질의 과잉 생산을 유발합니다. 결과적으로 이것은 조골 세포와 관련된 순환 아데노신 모노 포스페이트 (cAMP) 분자도 증가시킵니다.

조골 세포는 새로운 뼈 형성 세포입니다. 조골 세포 수치가 높으면 파골 세포 (뼈 파괴 세포)가이를 보완하려고합니다.

이로 인해 미성숙 골아 세포와 섬유질 조직을 포함한 골격 전구 세포가 더 많은 공간을 갖게됩니다. 결국, 섬유 조직은 뼈를위한 공간이어야하는 빈 공간을 차지하기 위해 성장합니다.

섬유 성 이형성증의 위험 요인

섬유 성 이형성증의 원인은 확실하지 않습니다. 지금까지이 질병의 위험을 증가시킬 수있는 다양한 요인들 또한 전문가들에 의해 더 깊이 연구되고 있습니다.

섬유 성 이형성증의 합병증

심한 섬유 성 이형성증은 합병증을 유발할 수 있습니다. 발생할 수있는 섬유 성 이형성증의 합병증은 다음과 같습니다.

• 부러진 뼈: 뼈가 약해진 부분은 뼈가 쉽게 구부러 지거나 부러 질 수 있습니다.
• 관절염 (관절염): 다리 또는 골반의 뼈가 변형되면 (모양과 크기가 변경됨) 관절 염증이 발생하여 추가 증상을 유발할 수 있습니다.
• 암: 드물지만이 척추 질환은 뼈 세포가 비정상이되어 결국 암으로 이어질 수 있습니다. 이 드문 합병증은 일반적으로 이전에 방사선 요법을받은 사람에게서 발생합니다.

섬유 성 이형성증의 진단 및 치료

제공된 정보는 의학적 조언을 대체하지 않습니다. 항상 의사와 상담하십시오.

섬유 성 이형성증의 진단을 확인하기 위해 의사는 일련의 의료 검사를받을 것을 요청할 것입니다. 먼저, 의사는 통증이나 부은 뼈를 검사하는 신체 검사를 실시합니다.

그런 다음 X- 레이 영상 검사를 통해 변경되었을 수있는 뼈 상태의 이미지를 확인합니다.

수행 할 수있는 추가 테스트

이러한 의료 검사 외에도 다음과 같은 다른 검사도 권장됩니다.

• 뼈 스캔. 혈류에 방사성 물질이 주입됩니다. 이 재질이 많이 포함 된 영역은 뼈에 문제가 있다는 신호일 수 있습니다.
• MRI 검사 및 CT 스캔. 이 의료 검사는 뼈 기형이나 골절 상태를 보여주는 3D 이미지를 생성합니다.
• 생검. 이 건강 검사는 문제가있는 뼈의 작은 부분을 외과 적으로 제거하여 수행됩니다. 그런 다음 뼈를 샘플로 사용하여 실험실에서 세포의 구조와 배열을 추가로 관찰합니다.

섬유 성 이형성증을 치료하는 방법은 무엇입니까?

섬유 성 이형성증을 치료하는 방법은 귀하가 경험하는 증상에 맞게 조정됩니다. 의사가 권장 할 수있는 섬유 성 이형성증의 치료는 다음과 같습니다.

약을 복용

의사는 뼈를 분해하는 세포의 활동을 줄여 뼈 손실을 방지하기 위해 파미 드로 네이트 또는 알렌드로네이트와 같은 비스포스포네이트 약물을 처방합니다. 뼈를 강화하는 것 외에도이 약물은 뼈 통증 완화에 도움이 될 수 있습니다.

이러한 약물이 증상을 조절하는 데 효과적이지 않으면 의사는 다른 약물, 즉 졸 레드 론산 주사를 처방합니다. 또한 의사는 다른 약물과 함께 비타민 D 및 칼슘 보충제를 제공합니다.

조작

수술은 또한 섬유 성 이형성증의 치료법입니다. 목표는 뼈 기형, 다른 다리 길이를 교정하고 이전 치료로 치유되지 않은 골절을 치료하는 것입니다.

또한 비정상적으로 성장하는 뼈로 인한 신경의 압력을 완화하기 위해 수술도 시행됩니다. 뼈 병변이 있으면 의사가 뼈 이식을 수행합니다.

뼈는 신체의 다른 부분에서 제거 할 수 있으며 의사는 뼈 이식편을 안정화하기 위해 금속판이나 나사를 삽입합니다.

섬유 성 이형성증에 대한 가정 요법

약물을 복용하거나 수술을받는 것 외에도, 질환이있는 어린이는 보조 코르셋을 착용하는 가정 요법을 따라야합니다. 목표는 골절이나 척추 기형을 예방하는 것입니다 (섬유 성 이형성증이 척추를 공격하는 경우).

또한 뼈를 강화하는 음식을 섭취하여 음식을 통해 영양을 채우는 것도 중요합니다. 따라서 비타민 D와 칼슘의 섭취는 보충제에서만 얻는 것이 아닙니다.

섬유 성 이형성증 환자의 뼈에 칼슘, 비타민 D 및 기타 필수 영양소가 풍부한 식품 선택은 유제품, 생선, 견과류, 계란 및 다양한 종류의 야채입니다.

섬유 성 이형성증 예방

지금까지 건강 전문가들은 섬유 성 이형성증을 예방할 수있는 방법을 입증 할 수 없었습니다. 그러나 합병증을 예방하기 위해서는 치료와 치료가 매우 필요합니다.