파 제트 병 : 증상, 원인 및 치료 방법

파 제트 병의 정의

Paget의 질병은 무엇입니까?

Paget의 질병 또는 Paget의 질병은 뼈 재생 과정을 방해하는 질병입니다. 뼈 재생은 오래된 손상된 뼈 조직을 대체하기 위해 점차적으로 새로운 뼈를 형성하는 과정입니다.

정상적인 뼈에서는 재생 과정이 매일 발생합니다. 파골 세포라고 불리는 뼈 세포는 뼈를 흡수하고 조골 세포는 새로운 뼈를 만듭니다.

그러나 파 제트 병 환자의 경우 파골 세포가 파골 세포보다 더 활동적입니다. 즉, 뼈 흡수가 평소보다 더 많이 발생합니다. 이것은 조골 세포가 파골 세포를 보상하도록합니다.

그러나 이것은 실제로 과잉 반응을 일으키고 뼈가 비정상적으로 커지고 모양이 바뀌고 서로 맞지 않게 만듭니다. 이 비정상적인 뼈는 또한 약하고 부서지기 때문에 골절되기 쉽습니다.

가장 흔한 골절은 엉덩이, 두개골, 척추 및하지 골절입니다.

이 질병은 얼마나 흔한가요?

Paget의 뼈 질환은 매우 흔한 질병입니다. 이 질병에 걸린 대부분의 사람들은 50 세 이상입니다. 이 질병은 50 세 미만의 사람에게는 매우 드뭅니다.

파 제트 병의 징후 및 증상

대부분의 경우 파 제트 병은 증상을 전혀 일으키지 않습니다. 이 질환은 다른 건강 문제로 인해 영상 검사를 수행 한 후에 또는 혈액 검사에서 혈청 알칼리성 인산 분해 효소 수치가 높은 경우에만 발견되는 경우가 많습니다.

그럼에도 불구하고 증상을 느끼는 사람들이 있습니다. 일반적으로 발생하는 파 제트 병의 증상은 다음과 같습니다.

뼈의 통증

뼈의 통증은 파 제트 병의 가장 흔한 증상입니다. 이 질병은 한 번에 여러 개의 뼈를 공격 할 수 있기 때문에 뼈의 하나 이상의 영역에 통증이 나타날 수 있습니다.

때때로 통증의 출현은 다음과 같은 합병증과 관련이 있습니다.

• 뼈가 매우 부서지기 때문에 골절 (부러진 뼈).
• 영향을받은 뼈 근처의 관절염

뼈와 신경의 증상

통증 외에도 허벅지, 다리 아래, 이마 부위의 부기 및 구부러짐을 포함한 신체적 변화도 Paget 병의 증상입니다.

또한 이러한 뼈 변형은 후만증 환자처럼 신체가 구부러지게 할 수 있습니다. 이 상태가 발생하면 잘 걸을 수없고 균형을 유지하기 어려울 것입니다.

두개골을 공격하는 파 제트 뼈는 일반적으로 두통과 청력 상실을 경험합니다. 동반되는 추가 증상은 실명과 뇌수종 (뇌에 체액 축적)입니다.

이러한 근골격계 질환은 신경에 과도한 압력을 가하기 때문에 신경 문제를 일으킬 수도 있습니다. 결과적으로 근육에 무감각, 따끔 거림 또는 약화를 느낄 수 있습니다.

한편, 질병이 척추를 공격하면 척추 협착증의 합병증이 발생할 수 있습니다. 이 상태는 척추관, 척추 신경 근관 또는 척추 동물 내의 공간이 비정상적으로 좁아짐을 나타냅니다.

기타 증상

과민성 파골 세포는 뼈에서 칼슘을 방출하여 혈중 칼슘 수치를 증가시킬 수 있습니다. 질병이 하나 이상의 뼈에 영향을 미치는 경우 혈중 칼슘 수치가 높아질 수 있습니다.

이 상태가 발생하면 다음과 같은 추가 증상이 나타납니다.

• 몸이 약하고 쉽게 피곤합니다.
• 식욕 감소.
• 변비를 동반 한 복통.

언제 의사를 만나야합니까?

위에 나열된 징후와 증상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받으십시오. 특히 다음과 같은 증상이 나타나는 경우:

• 지속적인 뼈 또는 관절의 통증입니다.
• 신체의 뼈 중 하나에 기형이 있습니다.
• 명백한 이유없이 무감각, 따끔 거림 또는 근육 약화와 같은 신경 문제를 경험합니다.

Paget의 질병의 원인

골파 짓 질환의 정확한 원인은 확실하지 않습니다. 그러나 연구자들은 그 원인이 유전학 및 특정 환경과 같은 다양한 요인에서 기인 할 수 있다고 주장합니다.

전국 희귀 질환기구 웹 사이트에 따르면, 연구에 따르면 파 제트 병은 수년에 걸쳐 발생하는 뼈 감염과 관련이 있습니다.

사례의 약 15-30 %는 동일한 상태의 가족력 때문일 가능성이 높습니다. 이 연구는 파 제트 병의 위험을 증가시킬 수있는 몇 가지 유전자, 즉 격리 체 1 유전자, RANK 단백질을 암호화하는 TNFRSFIIA 유전자 및 VCP 유전자를 발견했습니다.

그러나 메커니즘이 어떻게이 뼈 장애를 유발할 수 있는지는 확실하지 않습니다.

파 제트 병의 위험 요인

골파 짓 질환의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 전문가들은 다음과 같이 위험을 증가시킬 수있는 다양한 요인을 발견했습니다.

• 나이 증가

나이가 들어감에 따라이 질병의 위험도 증가합니다. 특히 40 세가 된 후.

• 남성 성별

많은 경우 남성이 여성보다이 질병에 더 자주 걸립니다.

• 가족 병력

이 뼈 질환으로 고통받는 친척이 있다면 같은 질병에 걸릴 위험이 매우 높습니다.

파 제트 병의 합병증

파 제트 병은 진행성 질환으로 시간이 지남에 따라 악화 될 수 있습니다. 적절한 치료없이 파 제트 병은 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 부러진 뼈 및 비정상적인 뼈 모양 (예: 구부러진 다리) 이 상태는 수술을 수행 할 때 과도한 출혈을 유발할 수있는 여분의 혈관을 유발할 수 있습니다.
• 변형 된 뼈로 인한 골관절염은 주변 관절의 압력을 증가시킬 수 있습니다.
• 이러한 뼈 문제가 신경 근처에서 발생하면 신경을 손상시킬 수있는 과도한 압력이 있습니다.
• 장기적 으로이 질병은 심장 기관이 신체의 영향을받는 부위로 혈액을 공급하기 위해 더 열심히 일하게 할 수 있습니다. 이러한 부하 증가는 심부전으로 이어질 수 있습니다.
• 드물지만이 뼈 질환은 뼈 주변의 세포를 비정상으로 만들어 암을 유발할 수 있습니다.

파 제트 병의 약 및 치료

제공된 정보는 의학적 조언을 대체하지 않습니다. 항상 의사와 상담하십시오.

Paget의 질병을 진단하기 위해 의사는 다음과 같은 일련의 의료 검사를 수행하도록 요청할 것입니다.

• 신체 검사. 이 의료 검사는 통증을 유발하는 신체 부위를 검사하여 수행됩니다. 의사는 또한 귀하와 귀하 가족의 병력을 확인할 수 있습니다.
• 이미징 테스트. 뼈에 생기는 변화는 X-ray 영상 검사를 통해 확인할 수 있으며, 뼈의 비대부터 변형, 재 흡수 부위까지의 영상 결과를 확인할 수 있습니다.
• 뼈 스캔 테스트.이 의료 검사에서는 방사성 물질이 몸에 주입됩니다. 그런 다음 재료가 영향을받은 뼈 영역에 퍼져 모입니다. 영향을받는 영역은 스캔 한 이미지에서 볼 수 있습니다.
• 실험실 테스트.이 뼈 질환을 앓고있는 사람들은 일반적으로 혈중 알칼리성 인산 분해 효소 수치가 높아지며, 이는 혈액 검사로 확인할 수 있습니다.

Paget의 질병에 대한 치료 옵션은 무엇입니까?

신체의 알칼리성 포스파타제 수치가 높으면 새로운 의사가 적절한 치료를 촉구합니다. 다음은 의사가 일반적으로 권장하는 파 제트 병 치료법입니다.

약을 복용

골다공증 치료제 인 비스포스포네이트 약물도 종종 의사가 파 제트 병을 치료하기 위해 처방합니다.

이 약은 경구 복용하는 알약 형태와 주입되는 액체 형태로 제공됩니다. 부작용은 견딜 수 있지만 장기간 사용하면 소화관을 자극 할 수 있습니다.

파 제트 병 치료에도 사용되는 비스포스포네이트 약물의 예는 다음과 같습니다.

• 알렌 드로 닉 (Fosamax)
• Ibandronic (Boniva)
• 파미 드로 네이트 (Aredia)
• Risedronate (Actonel)
• 졸 레드 론산 (Zometa, Reclast)

부작용의 위험이 높은 경우 의사는 칼시토닌 (미아 칼신)을 처방합니다. 칼시토닌은 신체의 칼슘 및 신진 대사 조절에 관여하는 천연 호르몬 약물입니다.

이 약은 보통 주사로 투여하거나 코에 뿌립니다. 발생할 수있는 부작용은 위 메스꺼움, 안면 홍조 및 주사 후 피부 자극입니다.

칼시토닌은 주사 또는 비강 스프레이로 자신에게주는 약입니다. 부작용에는 메스꺼움, 안면 홍조 및 주사 부위의 자극이 포함될 수 있습니다.

조작

위의 치료가 효과적이지 않은 경우 의사는 치료법으로 수술 절차를 권장합니다. 목표는 염증으로 손상 될 수있는 관절을 교체하고, 구부러진 뼈를 재정렬하며, 신경에 대한 압력을 줄이는 것입니다.

일반적으로 수행되는 파 제트 병 치료를위한 몇 가지 유형의 수술은 다음과 같습니다.

• 내부 고정

이 작업에서 뼈 조각은 먼저 정상 위치로 수정됩니다. 그런 다음 뼈 외부에 고정 된 나사 또는 금속판으로 고정됩니다.

• 절골술

이 수술은 통증을 완화하고 질병의 영향을받는 체중 부하 관절, 특히 무릎과 엉덩이 부위의 정렬을 회복하는 데 도움이 될 수 있습니다. 시술 중에 의사는 손상된 관절 근처의 뼈 절개를 제거하여 더 건강한 관절의 다른 부분으로 무게를 전달합니다.

• 전체 관절 교체 수술

이 의료 시술에서 관절의 영향을 받거나 손상된 부분을 제거하고 보철물이라고하는 금속 또는 플라스틱 장치로 교체합니다. 보철물은 정상적이고 건강한 관절 운동을 모방하도록 설계되었습니다.

Paget의 질병에 대한 가정 요법

의사의 치료와는 별도로 파 제트 병 환자는 다음과 같은 생활 방식의 변화가 필요합니다.

• 넘어 지거나 미끄러지지 않도록 활동에주의하십시오. 목표는 부상이나 골절을 예방하는 것입니다. 걷는 데 어려움이 있다면 지팡이 나 보행기를 사용할 수 있습니다.
• 가족이나 간병인에게 미끄러지지 않도록 미끄러운 바닥에 매트를 깔도록 요청하십시오. 또한 집 배선을 정리하여 넘어지지 않도록하십시오.
• 비타민 D, 칼슘 및 인이 풍부한 뼈 강화 식품을 섭취하십시오. 음식 선택은 유제품, 견과류, 녹색 채소 및 다양한 종류의 생선에 이르기까지 매우 다양합니다.
• 충분한 비타민 D를 얻기 위해 정기적으로 아침을 즐기십시오. 보충제 복용에 관심이 있으시면 먼저 의사와 상담하십시오.
• 신체 이동성을 유지하고 뼈의 강도를 높이기 위해 규칙적인 운동을하십시오. 운동 계획과 안전한 운동 유형에 대해 먼저 의사와상의하십시오.

예방

Paget의 질병을 어떻게 예방할 수 있습니까?

파 제트 병은 원인이 확실하지 않다는 점을 감안할 때 예방할 수없는 뼈 질환 중 하나입니다. 지금까지 건강 전문가들은 앞으로도이 질병의 예방에 대해 더 깊이 관찰하고 있습니다.