차례:
유명한 영국 과학자 인 Stephen Hawking이 2018 년 3 월 14 일 수요일에 사망했습니다. Stephen Hawking은 76 세까지 생존 한 ALS (근 위축성 측삭 경화증)를 앓고있는 유일한 사람입니다. 예, 스티븐 호킹의 21 세 이후 ALS 질병은 기대 수명이 너무 크지 않은 질병입니다. 사실, ALS 진단을받은 사람들은 일반적으로 질병이 발병 한 시점으로부터 약 3-5 년의 기대 수명을가집니다.
그래서 ALS는 무엇입니까? 이 희귀 질환에 걸린 사람들의 기대 수명이 왜 크지 않습니까? 아래에서 Stephen Hawking의 ALS 질병에 대해 알아보십시오.
ALS, Stephen Hawking의 질병은 무엇입니까?
ALS 질환은 줄무늬 근육 (자체적으로 움직이는 근육)의 움직임을 조절하는 뇌와 척추의 운동 신경 또는 신경 세포의 장애입니다. ALS는 근 위축성 측삭 경화증을 나타냅니다. 이 상태는 뇌와 골수의 특정 세포 (뉴런)가 서서히 죽는 신경계가 죽을 때 발생합니다.
이 세포는 뇌와 골수에서 근육으로 메시지를 보냅니다. 처음에는 경미한 근육 문제가 나타나지만 스티븐 호킹처럼 천천히 마비됩니다. 어떤 사람들은 몇 년 동안 ALS를 가지고 있습니다. 결국 근육은 작동을 멈출 것입니다. 이 질병은 또한 미국의 유명한 야구 선수가이 ALS 질병으로 사망 한 이름을 딴 루게릭 병이라고도합니다.
ALS에는 두 가지 유형이 있습니다.
- 상부 운동 뉴런: 뇌의 신경 세포.
- 하부 운동 뉴런: 척수의 신경 세포.
이 운동 뉴런은 팔, 다리 및 얼굴 근육의 모든 반사 또는 자발적인 움직임을 제어합니다. 운동 뉴런은 또한 근육이 수축하도록 지시하여 걷고, 뛰고, 주위의 가벼운 물체를 들어 올리고, 음식을 씹고 삼키고, 심지어 숨을 쉴 수도 있습니다.
ALS 징후 및 증상
ALS의 징후와 증상의 시작은 일반적으로 점진적이므로 처음 증상을 느낄 때 상태의 심각성을 인식하지 못할 수 있습니다. ALS 징후 및 증상은 다음과 같습니다.
- 팔이나 다리 중 하나의 근육이 약화 됨
- 일관성없이 말하기
- 약해진 근육은 손과 발 및 신체의 다른 부분으로 천천히 퍼집니다.
- 등 및 목 근육이 약해져 머리가 절뚝 거립니다.
- 근육 조직 손실 (위축)
- 혀 경련
- 마비 됨 (움직이고 말하고 먹고 삼키고 숨을 쉴 수 없음)
Stephen Hawking은 ALS 진단을받은 후 50 년 이상을 살았습니다. -출처: TIME Magazine
ALS의 원인은 무엇입니까?
ALS는 여전히 전문가들에 의해 연구되고있는 이벤트입니다. 원인은 알려져 있지 않으며 사례의 약 90 %가 산발적으로 발생합니다. 약 10 %의 사람들에서 질병이 가족에게 전염됩니다. 과학자들은 또한 ALS 질병의 원인으로 체내 글루타메이트 수치의 불균형과자가 면역 질환을 의심합니다. ALS는 전염성이없는 질병입니다.
그러나 다음과 같은 경우 스티븐 호킹과 같은 ALS에 걸릴 위험이 증가합니다.
- ALS의 가족력이 있습니다.
- 40-60 세
- 65 세 미만의 연령대에서 남성은 여성보다 ALS 발병 위험이 더 높습니다.
- 흡연 또는 간접 흡연에 자주 노출 (간접 흡연)
- 충격으로 인한 부상
ALS는 치료할 수 없지만 제어 할 수있는 상태입니다.
예, ALS는 완전히 치료할 수없는 상태입니다. 의사가 제공하는 치료는 증상을 조절하고 환자를 최대한 오래 지원하기위한 것입니다. 한 가지 약물은 릴루 졸로 수명을 연장하고 일부 사람들에서는 ALS 진행을 늦출 수 있지만 그 효과는 제한적입니다.
다른 약물은 발작 증상, 삼킴 곤란, 경련, 변비, 통증 및 우울증을 조절하는 데 도움이 될 수 있습니다. 환자가 질식하는 경우 수유에 위관을 사용할 수 있습니다. 영양사는 체중 감소를 예방하는 데 도움을줍니다. 교육과 상담은 ALS 환자의 심리적 상태를 진정시키는데도 중요합니다.
물리, 작업 및 언어 치료는 환자가 강하고 독립적 인 상태를 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 치료 기간 동안 보조기, 금속 다리 랩, 휠체어 및 호흡 기계와 같은 보조 장치도 필요합니다. 다음 단계에서 주요 목표는 ALS 환자의 상태를 위로하는 것입니다.
첫 진단 후 50 년 이상 생존 한 Stephen Hawking의 ALS 사례는 매우 드뭅니다. 그러나 이것이 불가능하다는 것을 의미하지는 않습니다. 최선의 치료를 위해 항상 의사와 상담하고 정신적으로나 육체적으로 환자를 위해 항상 당신과 가장 가까운 사람들이 있는지 확인하십시오.
