지중해 빈혈에 대한 다양한 치료 옵션

지중해 빈혈은 신체가 헤모글로빈 (Hb)을 생성 할 수 없게 만드는 유전성 혈액 질환입니다. 결과적으로 빈혈을 경험하게됩니다. 자주 질문이되는 것은이 질병을 치료할 수 있는가? 가능하다면 지중해 빈혈 환자를위한 치료 또는 약물 옵션은 무엇입니까?

지중해 빈혈을 치료할 수 있습니까?

지중해 빈혈의 원인은 신체의 유전 적 돌연변이입니다. 이것은이 돌연변이 유전자를 가진 가족에서 태어난 사람이 지중해 빈혈에 걸릴 위험이 더 크다는 것을 의미합니다. 그렇다면 이것은 유전성 질환이기 때문에 지중해 빈혈을 치료할 수 있습니까?

물론 대답은 가능합니다. 옵션이 매우 제한적이며 위험이 높습니다. 지금까지 지중해 빈혈을 완전히 치료할 수있는 유일한 치료법은 골수 이식입니다.

불행히도 적절한 골수 기증자를 찾는 것은 쉽지 않습니다. 또한 골수 이식 절차 (BMT / 골수 이식)은 여전히 ​​매우 위험한 것으로 간주됩니다.

National Heart, Lung, and Blood Disease 웹 사이트에 따르면 전문가들은 지중해 빈혈을 치료하고 치료할 수있는 다른 치료법을 여전히 찾고 있습니다. 예를 들어 앞으로는 정상적인 헤모글로빈 유전자를 골수 줄기 세포에 삽입 할 수있는 기술이 나올 가능성이있다.

이러한 방식으로 지중해 빈혈 환자의 신체는 건강한 적혈구와 헤모글로빈을 생산할 수있을 것으로 기대됩니다.

연구원들은 또한 출생 후 태아 헤모글로빈을 만드는 사람의 능력을 자극하는 방법을 연구하고 있습니다. 이 유형의 헤모글로빈은 태아와 신생아에서 발견됩니다.

출생 후 신체는 성인 헤모글로빈을 만드는 것으로 전환됩니다. 태아 헤모글로빈을 더 많이 만들면 건강한 성인 헤모글로빈 부족을 보완 할 수 있습니다.

지중해 빈혈에 사용할 수있는 치료법은 무엇입니까?

치료는 지중해 빈혈의 유형과 각 환자가 겪는 중증도에 따라 다릅니다.

지중해 빈혈이 경미한 사람 (알파 또는 베타)은 대개 경미한 지중해 빈혈 증상 만 보이거나 전혀 증상이 없습니다. 이 상태를 가진 사람들은 치료가 거의 또는 전혀 필요하지 않을 수 있습니다.

중증 및 경증 지중해 빈혈의 경우 의사는 수혈, 철 킬레이트 화 요법 (철 킬 레이션 요법) 및 엽산 보충제. 개발되었거나 검사중인 다른 유형의 치료법은 덜 자주 사용됩니다.

지중해 빈혈에 대한 치료 옵션

다음은 지중해 빈혈 환자가 취할 수있는 몇 가지 치료 옵션입니다.

1. 수혈

적혈구 수혈은 중등도 또는 중증 지중해 빈혈 환자를위한 주요 치료법입니다. 이 치료법은 정상적인 헤모글로빈으로 건강한 적혈구 수를 증가시킬 수 있습니다.

수혈 중에는 건강한 혈액이 몸에 들어갈 때까지 정맥 (IV)을 혈관 중 하나에 삽입하는 데 바늘이 사용됩니다. 이 절차는 일반적으로 1-4 시간이 걸립니다.

적혈구는 약 120 일만 지속됩니다. 따라서 건강한 적혈구 공급을 유지하려면 수혈을 반복해야 할 수도 있습니다.

헤모글로빈 H 또는 중간 베타 지중해 빈혈 환자의 경우, 감염이나 기타 질병이 있거나 피로를 유발하는 심각한 빈혈이있는 경우와 같은 특정 조건에서 수혈이 필요할 수 있습니다.

베타 지중해 빈혈 (Cooley 's 빈혈) 환자의 경우 정기적으로 수혈이 필요할 수 있습니다 (2-4 주마다). 이 수혈은 정상적인 수준의 헤모글로빈과 적혈구를 유지하는 데 도움이됩니다.

수혈은 기분이 나아지고, 일상적인 활동을 즐기고, 정상적인 삶을 살 수 있도록 도와줍니다. 정신 안전에 매우 유용하지만이 치료법은 비용이 많이 들고 감염 및 바이러스 (예: 간염)를 전파 할 위험이 있습니다. 그럼에도 불구하고 미국에서는 엄격한 혈액 검사를 거쳤기 때문에 감염 및 바이러스 전염 위험이 매우 낮습니다.

2. 철 킬 레이션 요법

적혈구의 헤모글로빈은 철분이 풍부한 단백질입니다. 정기적 인 수혈을 통해 혈중 철분은 간, 심장 및 기타 기관과 같은 특정 기관에 축적됩니다. 이 상태를 철분 과부하 또는 철분 과부하 .

이러한 손상을 예방하기 위해 의사는 철분 킬레이트 요법을 사용하여 신체에서 과도한 철분을 제거합니다. 지중해 빈혈에 대한 철 킬 레이션 요법에 사용되는 두 가지 주요 약물은 다음과 같습니다.

• 데페 록 사민은 일반적으로 밤새 사용되는 소형 휴대용 펌프를 통해 피부 아래에 천천히 투여되는 액체 지중해 빈혈 치료제입니다. 지중해 빈혈 치료는 시간이 많이 걸리고 약간 고통 스럽습니다. 지중해 빈혈 환자에서이 약물의 부작용은 시력과 청력 문제입니다.
• Deferasirox는 하루에 한 번 복용하는 알약입니다. 이 지중해 빈혈 약물의 부작용은 두통, 메스꺼움 (위의 불편 함), 구토, 설사, 관절통 및 피로입니다.

3. 엽산 보충제

엽산은 건강한 적혈구 형성에 중요한 역할을하는 비타민 B의 일종입니다. 의사는 수혈 약물 및 / 또는 철 킬레이트 요법 외에 엽산 보충제를 권장합니다.

4. 혈액 및 골수 이식

지중해 빈혈에 대한이 치료법은 실제로 개발되었으며 테스트 단계를 거치고 있습니다. 그러나 인도네시아 자체의 경우 골수 이식, 일명 BMT (골수 이식)는 덜 자주 수행됩니다.

혈액 및 골수 줄기 세포 이식은 손상된 줄기 세포를 기증자의 건강한 줄기 세포로 대체하기 위해 수행됩니다. 줄기 세포 (줄기 세포)는 적혈구 및 기타 유형의 혈액 세포를 생성하는 역할을하는 골수에있는 세포입니다.

줄기 세포 이식은 지중해 빈혈을 치료할 수있는 유일한 치료법입니다. 그러나 중증 지중해 빈혈 환자 중 소수만이 적절한 기증자를 찾을 수있었습니다.

현재 치료를 통해 중등도 및 중증 지중해 빈혈 환자가 더 오래 살 수 있습니다. 그러나 그들은 때때로 발생할 수있는 지중해 빈혈의 합병증을 다루어야합니다.

지중해 빈혈 치료의 중요한 부분은 합병증을 치료하는 것입니다. 심장 문제 또는 간 질환, 감염, 골다공증 및 기타 건강 문제를 치료하기 위해 합병증 치료가 필요할 수 있습니다.