혈색소 침착증 : 증상, 원인 및 치료

정의

혈색소 침착증이란 무엇입니까?

혈색소 침착증 또는 혈색소 침착증 신체가 음식에서 너무 많은 철분을 흡수하여 과도한 철분 수치를 경험하게하는 장애입니다.

정상적인 조건에서 철은 실제로 적혈구의 헤모글로빈이 장기와 조직으로 산소를 운반하도록 돕는 중요한 영양소 중 하나입니다.

신체의 필요를 충족시키기 위해 음식에서 철분을 흡수하는 과정은 장에서 수행됩니다. 흡수되는 철분의 양은 매일 손실되는 소량의 철분을 체내에서 대체하는 데 유용합니다.

그러나 혈색소 침착증이있는 사람은 신체에 흡수되는 철분의 양이 사용할 수있는 양보다 훨씬 많습니다.

과도한 철분은 간, 심장 및 췌장과 같은 장기에 저장됩니다. 과도하게 섭취하면이 철분은 신체의 조직과 기관에 독소를 유발할 수 있습니다.

사실, 너무 많은 철분은 생명을 위협 할 수 있습니다. 질병 통제 예방 센터 (CDC) 페이지를 시작하면 혈색소 침착증은 간암, 심장 부정맥, 관절염, 당뇨병 및 간경변과 같은 질병을 일으킬 수 있습니다.

이 질병은 원인에 따라 일차 및 이차 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 원발성 혈색소 침착증에서이 질병은 유전적인 유전 적 돌연변이에 의해 발생합니다. 한편, 이차 유형은 일반적으로 질병 또는 기타 건강 상태로 인해 발생합니다.

이 질병은 얼마나 흔한가요?

혈색소 침착증은 누구에게나 발생할 수있는 상태입니다. 그러나 남성은 여성보다이를 더 자주 경험하는 경향이 있으며 50-60 세에 발생합니다.

혈색소 침착증이있는 대부분의 사람들은 특히 질병이 출생 시부 터 존재하는지 여부를 알지 못합니다.

혈색소 침착증은 초기 증상을 가질 수있는 유전 질환이지만 증상이나 합병증을 경험하지 않는이 질환을 가진 사람들도 있습니다.

위험 요인을 줄임으로써 혈색소 침착증 발병 가능성을 최소화 할 수 있습니다. 자세한 내용은 의사와 상담하십시오.

징후 및 증상

혈색소 침착증의 징후와 증상은 무엇입니까?

앞서 언급했듯이 혈색소 침착증의 증상이 항상 나타나는 것은 아닙니다. 이 질병의 초기 징후와 증상은 종종 다른 일반적인 증상과 유사합니다.

혈색소 침착증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 복부 통증
• 몸이 피곤하고 절름발이
• 어두운 회색 피부
• 관절 통증
• 에너지 부족
• 머리카락과 몸의 탈모
• 성적 욕망의 상실
• 살을 빼다
• 심부전
• 간부전 경험

혈색소 침착증이있는 여성이 경험하는 증상은 일반적으로 월경과 임신을 통해 신체가 더 이상 철분을 잃지 않기 때문에 폐경 후에 나타나기 시작합니다.

혈색소 침착증은 일반적으로 심한 피로, 관절통, 복통, 체중 감소 및 성욕 상실의 형태로 초기 증상을 유발하는 선천성 장애입니다.

이 질환이 악화되면 관절염, 간 질환 (간경변), 간암, 당뇨병, 심장병 및 피부 변색을 경험할 수도 있습니다.

미국 국립 의학 도서관에 따르면 혈색소 침착증의 경증 또는 중증 증상은 환경 및 생활 방식 요인의 영향을받을 수 있습니다.

위에 나열되지 않은 다른 징후와 증상이있을 수 있습니다. 증상에 대해 긴장하면 즉시 의사에게 연락하십시오.

언제 의사를 만나야합니까?

위의 혈색소 침착증의 징후와 증상이 나타나면 즉시 의사와 상담하십시오. 혈색소 침착증이있는 가족이있는 경우 의사에게 유전자 검사에 대해 문의하십시오.

유전자 검사는 혈색소 침착증 위험을 증가시키는 유전자가 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

모든 사람의 신체는 다르게 반응하므로 상태에 따라 즉시 의사와 상담하여 최상의 치료를 받으십시오.

원인

혈색소 침착증의 원인은 무엇입니까?

앞서 언급했듯이이 질병은 원인에 따라 일차 및 이차 두 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

원발성 혈색소 침착증

원발성 혈색소 침착증의 원인은 음식에서 체내 철분의 양을 조절하는 유전자의 돌연변이 또는 변화 때문입니다. 이러한 돌연변이 유전자는 일반적으로 유전 적입니다.

혈색소 침착증을 유발하는 돌연변이는 부모에서 자식으로 전달됩니다. 혈색소증에는 여러 유형의 유전자 돌연변이가 있습니다. 즉, 혈색소증 1 형, 2 형, 3 형 및 4 형입니다.

일반적으로 이러한 다양한 유전자에 의해 생성되는 단백질은 신체의 철분 흡수, 수송 및 저장을 조절하는 데 중요한 역할을합니다.

이러한 유전자에 돌연변이 나 변화가 있으면 신체의 철 흡수 조절이 손상됩니다. 결과적으로 철은 조직과 장기에 축적되어 적절한 기능을 방해 할 수 있습니다.

두 가지 비정상 유전자가 모두 있고이를 자녀에게 전달할 수있는 경우에만이 상태가 발생할 수 있습니다. 그러나 두 가지 유전자를 가진 모든 사람이 신체의 과도한 철분과 관련된 혈색소 침착증의 증상을 경험할 수있는 것은 아닙니다.

한편, 비정상 유전자가 하나만 있으면 혈색소 침착증이 발생할 가능성이 거의 없습니다.

당신은 무기명 (담체) 다음 세대로 이어질 수있는 유전자 돌연변이.

귀하의 자녀는 나중에 혈색소 침착증이 발생할 기회가 있지만 파트너로부터 비정상 유전자도 물려 받게됩니다.

이차 혈색소 침착증

이차 혈색소 침착증은 신체에 철분 축적을 유발하는 질병 또는 기타 건강 상태의 합병증으로 발생할 수도 있습니다.

다음은 혈색소 침착증을 유발할 수있는 질병 및 건강 상태의 몇 가지 예입니다.

• 빈혈증
• 지중해 빈혈
• atransferrinemia 및 aceruloplasminemia와 같은 희귀 유전 질환
• 만성 C 형 간염 감염
• 알코올 의존으로 인한 간 손상
• 지방 간염

신체에 과도한 철분 수치를 유발하는 다른 건강 상태는 다음과 같습니다.

• 수혈
• 비타민 C를 많이 섭취하는 철제 알약 또는 보충제를 섭취하십시오 (비타민 C는 신체의 철분 흡수를 도울 수 있음).
• 신장 질환 환자의 투석

위험 요소

혈색소 침착증 발병 위험을 증가시키는 것은 무엇입니까?

혈색소 침착증 발병 위험을 증가시키는 요인은 다음과 같습니다.

1. 가족 역사

혈색소 침착증을 앓고있는 부모 또는 형제 자매가있는 경우 질병의 위험이 더 높은 경향이 있습니다.

알코올 중독, 간 질환, 관절염 또는 발기 부전의 가족력이있는 경우이 질환에 걸릴 위험도 더 큽니다.

2. 남성 성별

남성은 어린 나이에 혈색소 침착증의 징후와 증상의 위험이 더 높습니다. 한편 여성의 경우 폐경기에 들어갈 때와 자궁 적출술 수술 (자궁 제거) 후에 위험이 증가합니다.

이는 여성이 일반적으로 월경과 임신 중에 철분을 잃기 때문입니다. 그러나 폐경기와 자궁 적출술을 경험 한 경우 철분 수치가 체내에 축적 될 수 있습니다.

3. 수혈 절차를 받았습니다

정기적으로 수혈 절차를받는 사람들도이 질병에 걸릴 위험이 있습니다. 그들 중 일부는 지중해 빈혈과 빈혈이있는 사람들입니다.

따라서 혈색소 침착증이 특히 지속적인 수혈 과정의 결과로 지중해 빈혈의 합병증이라고 불리는 것은 드문 일이 아닙니다.

의약품 및 의약품

제공된 정보는 의학적 조언을 대체하지 않습니다. 항상 의사와 상담하십시오.

이 상태를 진단하기위한 일반적인 검사는 무엇입니까?

의료진은 의료 기록, 혈액 검사 및 신체 검사를 시작으로 진단을 준비합니다.

최종 진단은 혈액 세포의 특정 백혈구 검색에 달려 있습니다.

결과는 혈액 전문의 (혈액 전문의)에게 제출됩니다. 골수 생검도 실시 할 수 있습니다.

이 생검에서, Hermatologist는 현미경으로 연구 할 골수 샘플을 채취하고 골수 샘플에 대한 추가 검사를 수행합니다.

혈색소 침착증에 대한 치료 옵션은 무엇입니까?

가장 좋은 치료법은 철분 수치가 정상에 도달 할 때까지 매주 한두 번 채혈하여 철분을 제거하는 것입니다. 이 절차를 정맥 절개라고합니다.

정맥 절개 절차가 과도한 철분 수치를 줄이는 데 효과적이지 않은 경우 데페 록 사민과 같은 약물도 투여 할 수 있습니다.

의사는 특히 간이 손상된 경우에는 일반적으로 술을 마시지 말라고 조언합니다.

철분 보충제를 복용하거나 철분이 함유 된 조리기구를 사용하지 마십시오.

또한 날 해산물 (완전히 조리하는 것이 바람직 함)과 철분 함량이 높은 아침 시리얼과 같이 철분으로 만든 음식은 피해야합니다.

가정 요법

이 상태를 치료하기위한 생활 습관 변화 또는 가정 요법은 무엇입니까?

혈색소 침착증 치료에 도움이 될 수있는 생활 습관 변화는 다음과 같습니다.

• 철분이 함유 된 보충제와 종합 비타민제를 피하십시오. 이것은 신체의 철분 수치를 증가시킬 수 있습니다.
• 알코올을 피하십시오. 알코올은 간 손상의 위험을 증가시킵니다. 간 질환과 유전성 혈색소 침착증이있는 경우 알코올을 완전히 피하십시오.
• 날 조개류를 먹지 마십시오. 유전성 혈색소 침착증이있는 사람들은 특히 날 조개류에있는 일부 박테리아에 의해 감염되기 쉽습니다.
• 차 마시기. 차를 마시는 것은 탄닌의 활성 화합물 함량으로 인해 철 저장을 억제하는 것으로 생각됩니다.

추가 질문이 있으면 의사와상의하여 철저한 이해와 최상의 솔루션을 찾으십시오.