차례:
사춘기 또는 사춘기는 성장할 모든 어린이가 일반적으로 경험하게 될 과도기입니다. 이 기간은 인간에게 육체적으로나 심리적으로 많은 변화가 있기 때문에 중요합니다. 그러나 모든 어린이가 유전 적 장애, 즉 칼만 증후군으로 인해 사춘기를 경험하는 것은 아닙니다. 이 희귀 한 유전 적 상태에 대한 자세한 내용은 다음과 같습니다.
칼만 증후군이란 무엇입니까?
이 질병의 장애 모음은 1944 년 Franz Josef Kallmann이라는 유전 학자에 의해 처음 제시되었습니다. Kallmann 증후군은 냄새 장애를 수반하는 생식 호르몬 장애를 포함하는 유전 적 돌연변이에 의해 발생하는 질병입니다. 이 질병은 50,000 명에서 100,000 명 중 1 명에서 발생하는 것으로 추정됩니다.
칼만 증후군의 증상 및 징후
사춘기가 없거나 늦은
이 장애는 남성과 여성 모두에게 영향을 미칠 수 있기 때문에 임상 증상은 영향을받은 아동의 성별에 따라 다릅니다. 칼만 증후군에서는 호르몬이 고환 (테스토스테론) 또는 난소 (에스트로겐 및 프로게스테론)에서 성 호르몬 생성을 자극하는 데 사용되는 뇌의 특정 부분에서 호르몬 생성이 중단됩니다.
결과적으로 남성의 테스토스테론 수치와 여성의 에스트로겐 및 프로게스테론 수치는 신체의 양 감소를 경험합니다. 이차 성 성장 실패는 남성의 정자 생산 기능 장애와 여성의 유방 성장 및 월경 장애를 포함하여 각 성별에서 발생합니다. 더욱이 이것은 아이가 자랄 때 불임이나 불임을 초래할 것입니다.
후각 상실증
Anosmia는 후각 신경이 특정 냄새 자극을 받아들이지 못하여 사람이 다른 냄새를 구별 할 수없는 상태입니다. 칼만 증후군에서는 성 호르몬을 생성하고 다양한 종류의 냄새를 받아들이고 처리하는 기능을하는 뇌 영역에 장애가 있습니다. 결과적으로 환자는 냄새 장애도 경험합니다.
또 다른 성가심
위의 두 가지 주요 증상 외에도 때때로 환자에게서 여러 가지 다른 장애를 찾을 수 있습니다. 이러한 장애에는 특히 불완전한 신장 형성, 구순열, 청력 상실 및 치아 이상이 포함됩니다.
이 질병에 대처하는 방법?
칼만 증후군에서 호르몬 양의 붕괴로 인해이 질환의 주요 치료법은 호르몬 대체 요법입니다 (호르몬 대체 요법). 진단 당시 환자의 연령에 따라 호르몬 대체량은 해당 연령 범위의 정상적인 성 호르몬 수치로 조정됩니다.
이 치료는 어린이의 신체에서 성 호르몬 수준의 균형을 맞추기 위해 장기적으로 수행됩니다. 다른 치료법은 환자가 나타나고 느끼는 증상에 맞게 조정됩니다.
그의 기대 수명은 어떻습니까?
Kallmann 증후군 환자는 평균 수명이 길고 평균적으로 환자는 노년까지 생존 할 수 있습니다. 그것은 보통 환자들이 평범한 사람들처럼 살기 위해 상당한 비용을 들여 장기간 호르몬 치료에 의존한다는 것입니다.
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