차례:
- 미만성 피부 비만 세포증이란 무엇입니까?
- 확산 성 피부 비만 세포증의 원인은 무엇입니까?
- 미만성 피부 비만 세포증의 징후와 증상은 무엇입니까?
- 미만성 피부 비만 세포증 (DCM)은 어떻게 진단됩니까?
- 미만성 피부 비만 세포증 (DCM)을 치료할 수 있습니까?
몇 가지 유형의 피부 질환은 경증으로 분류되며 일반적으로 발견됩니다 (예: 백선, 백선, 백선). 다른 한편으로, 매우 심각한 영향을 미치지 만 소수의 사람들 에게서만 발견되는 일부가 있습니다. 세계에서 드문 유형의 피부 질환 중 하나는 DCM으로 알려진 확산 성 피부 비만 세포증입니다. 이 피부병은 오렌지 껍질과 가려움증의 질감과 비슷하게 몸 전체에 고르게 분포 된 갈색 패치가 특징입니다. 그 원인은 무엇입니까?
미만성 피부 비만 세포증이란 무엇입니까?
미만성 피부 비만 세포증 (DCM)은 심각한 형태이며 비만 세포증으로 알려진 희귀 한 상태의 피부 질환입니다. 유방 세포 자체는 비만 세포가 피부 및 / 또는 내부 장기에 축적 될 때 발생합니다. 비만 세포는 염증 과정을 담당하는 면역 체계의 일부입니다.
확산 성 피부 비만 세포증의 원인은 무엇입니까?
이 질병의 대부분의 경우는 유전되는 것이 아니라 유전 적 돌연변이입니다. DCM에서 대부분의 경우는 get KIT의 변형으로 인해 발생합니다. 이 유전자는 세포 성장 및 분열과 같은 신체 세포의 많은 기능을 제어하는 데 도움이되는 단백질을 암호화합니다. 수명; 이동합니다. 이 단백질은 비만 세포를 포함한 여러 유형의 세포의 발달에도 중요합니다.
기생충 및 벌레 물림을 포함한 특정 자극으로 인해 비만 세포는 히스타민을 포함한 여러 화학 물질을 방출합니다. 히스타민은 혈관을 확장하고 연조직을 부풀게 할 수 있습니다. KIT 유전자의 특정 돌연변이는 비만 세포의 과잉 생산으로 이어질 수 있습니다. DCM에서 비만 세포는 피부에 과도하게 축적되어 일련의 특징적인 징후와 증상을 유발합니다.
미만성 피부 비만 세포증의 징후와 증상은 무엇입니까?
피부 비만 세포증의 징후와 증상은 질병의 아형에 따라 다릅니다. 대부분의 피부 비만 세포증은 피부의 일부 특정 부위에만 고르지 않게 퍼지는 갈색 패치입니다. 그러나 DCM 유형은 일반적으로 피부 전체 또는 대부분에 영향을 미칩니다. 이 상태는 일반적으로 유아기, 특히 신생아 기 (신생아)에 발생하기 시작합니다.
미만성 피부 비만 세포증 (DCM)을 앓고있는 대다수의 사람들은 때때로 크고 체액이 채워진 물집 (물집)을 동반하는 적갈색 피부 패치를 개발합니다. 이 물집의 특성은 한 영역에서만 그룹으로 모이거나 일직선으로 정렬 될 수 있습니다. 피를 흘릴 수 있습니다. 물집은 주로 발과 손 또는 두피에서 발견됩니다.
이 물집은 아이가 3-5 세가되면 저절로 치유되고 사라질 수 있지만 평생 동안 남아있는 갈색 반점 (발발시 익사 할 수 있음)에서는 그렇지 않습니다. 시간이 지남에 따라이 갈색 피부 패치는 두꺼워지고 쿠키 반죽과 같은 질감과 색상을 나타낼 수 있습니다. 때로는 이러한 두꺼워 진 피부 패치가 오렌지 껍질과 유사한 거칠고 다공성의 질감을 가질 수 있습니다.
미만성 피부 비만 세포증 (DCM)으로 인해 발생할 수있는 다른 증상으로는 피부 홍조, 저혈압, 심한 아나필락시스 쇼크, 간 비대, 설사 및 장 출혈이 있습니다.
미만성 피부 비만 세포증 (DCM)은 어떻게 진단됩니까?
아형 DCM을 포함한 피부 비만 세포증은 의사가 환자 신체의 피부 병변이 붉고 가렵고 때로는 부드럽게 문지르더라도 물집이 생긴다고 의심 할 때 신체 검사로 진단 할 수 있습니다. 때로는 피부 생검을 통해 진단을 확인하여 비만 세포 수가 많음을 확인할 수 있습니다.
불행히도 피부 비만 세포증과 전신 비만 세포증을 구별하는 것은 때때로 어렵습니다. 따라서 전신 질환의 위험을 추가로 조사하기 위해 추가 검사를 의뢰 할 수 있습니다. 피부 비만 세포증이있는 성인에게는 골수 생검 및 특수 혈액 검사가 권장 될 수 있습니다. 이러한 상태는 DCM으로 진행될 위험이 높기 때문입니다. 영향을받은 소아는 혈액 검사에서 비정상적인 결과가 나타나지 않는 한 일반적으로 골수 생검을받지 않습니다.
미만성 피부 비만 세포증 (DCM)을 치료할 수 있습니까?
미만성 피부 비만 세포증 (DCM)은 평생 지속되는 질환입니다. 현재까지 피부 비만 세포증에 대한 해독제는 없지만 증상을 제어 할 수있는 많은 치료법이 있습니다.
일반적으로이 상태를 가진 사람들은 가능한 경우 증상을 유발하거나 악화시킬 수있는 것들을 피해야합니다. 비만 세포의 분해를 촉진하는 요인 (NSAID 약물, 신체적 자극, 정서적 스트레스, 곤충 독 및 특정 음식)은 피해야합니다.
경구 용 항히스타민 제 및 국소 스테로이드와 같은 특정 약물은 종종 미만성 피부 비만 세포증 (DCM)의 증상을 완화하기 위해 처방됩니다. 이 질환이있는 성인은 UVA 레이저로 광화학 요법을받을 수 있으며, 이는 가려움증을 줄이고 피부의 외관을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나이 상태는 마지막 치료 후 6 ~ 12 개월 이내에 재발 할 가능성이 있습니다.
아나필락시스 쇼크의 위험이있는 사람 및 / 또는 사랑하는 사람은이 생명을 위협하는 반응을 인식하고 치료하는 방법에 대해 교육을 받아야하며 항상 에피네프린 주사를해야합니다.
